Histiocytose langerhansienne pulmonaire chez une patiente infectée par le VIH

Publié le 21.04.2011 | par Claire Criton

L’association VIH et histiocytose langerhansienne est très rare. Le rôle potentiel du VIH dans la genèse de cette pathologie reste à déterminer. Un cas de forme pulmonaire révélé par une toux chronique est décrit chez une patiente infectée par le VIH, mais bien contrôlée par la trithérapie antirétrovirale.

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Sida et histiocytose langerhansienne ; Wikimedia commons ; GNU Free Documentation License

Toux sèche et dyspnée d’effort évoluant depuis plusieurs semaines

Une femme de 31 ans, infectée par le VIH, bien contrôlée sur le plan immunovirologique par une trithérapie antirétrovirale, a présenté une toux sèche et une dyspnée d’effort, accompagnées d’une asthénie nécessitant une hospitalisation.

L’examen clinique et le bilan biologique initial étaient normaux. Un syndrome réticulomicronodulaire bilatéral était retrouvé à la radiographie pulmonaire.

La tomodensitométrie thoracique montrait la présence de multiples opacités micronodulaires et nodulaires cavitaires associées à des images kystiques bilatérales.

Devant l’absence de diagnostic et la persistance de la symptomatologie, une biopsie pulmonaire a été réalisée. Celle-ci montrait un infiltrat inflammatoire et polymorphe fait de lymphocytes, de polynucléaires éosinophiles et de cellules histiocytaires CD1a positives. Le diagnostic d’histiocytose langerhansienne à forme pulmonaire a été posé.

Prolifération de cellules de Langerhans

La cellule de Langerhans est une cellule dendritique intervenant dans la réponse immune médiée par un antigène et dans la présentation aux cellules T.

L’histiocytose langerhansienne est une prolifération initialement non clonale de cellules de Langerhans à l’origine d’une infiltration d’un ou de plusieurs organes. Elle regroupe une série d’entités rares d’aspects cliniques et de pronostics très variés.

Dans l’atteinte pulmonaire, la paroi des voies aériennes est infiltrée par des amas de cellules CD1a souvent organisés en granulomes.

La forme pulmonaire, rare et d’incidence exacte inconnue

L’histiocytose Langerhansienne pulmonaire de l’adulte représente de 3 à 5 % des pneumopathies infiltratives diffuses chroniques.

Étant peu symptomatique, sa fréquence est probablement sous-estimée.

L’âge moyen de survenue est de 35 ans avec un ratio homme/femme estimé à 1,5. La maladie semble survenir plus fréquemment chez les sujets caucasiens.

Étiologie encore obscure pour la localisation pulmonaire

Aucun facteur prédisposant génétique n’a été individualisé.

L’association avec le tabac est le seul élément épidémiologique reconnu avec 90 % des sujets atteints qui fument ou ont fumé. La dose quotidienne semble jouer un rôle plus important que la dose cumulée.

Des signes fonctionnels respiratoires

Deux tiers des patients présentent une toux sèche, et/ou une dyspnée d’effort, des douleurs thoraciques, plus rarement une hémoptysie.

Des signes généraux comme la fièvre, l’asthénie, les sueurs, l’amaigrissement, sont présents dans un tiers des cas.

Cependant dans 25 % des cas, la maladie est asymptomatique et découverte sur une radiographie pulmonaire systématique.

Dans 90 % des cas, une radio pulmonaire anormale

L’atteinte est bilatérale et symétrique et peut prendre la forme d’opacités micro ou réticulonodulaires associée à un syndrome interstitiel prédominant dans les lobes moyen et supérieurs, parfois un pneumothorax spontané est associé.

La tomodensitométrie pulmonaire indispensable au diagnostic

Elle montre des nodules, cavitaires et kystes à paroi épaisse ou fine, prédominant au niveau des lobes supérieurs.

Le lavage broncho-alvéolaire

Il est conseillé quand les images ne sont pas caractéristiques.

Il montre une alvéolite macrophagique et parfois la présence de cellules CD1a. Un taux supérieur à 5 % est fortement évocateur du diagnostic.

La biopsie pulmonaire parfois nécessaire pour confirmer le diagnostic

La biopsie pulmonaire doit privilégier les zones nodulaires.

Elle est à discuter au cas par cas en fonction des éléments cliniques et paracliniques.

La prise en charge thérapeutique pas encore codifiée

- L’arrêt du tabac

Il est recommandé en première intention, mais la maladie peut progresser malgré le sevrage tabagique.

Un certain nombre de malades montre une régression spontanée de leur maladie à l’arrêt de tabac, surtout si elle est récente.

Si le patient continue de fumer, les méfaits du tabac se surajoutent aux lésions de l’histiocytose.

- Les corticoïdes oraux

Ils sont réservés aux formes pulmonaires symptomatiques et progressives dans le but de faire régresser les lésions inflammatoires.

Ils sont prescrits à la dose de 1 mg/kg à dose dégressive sur six mois.

- La vinblastine

Elle est prescrite dans le traitement des formes systémiques, mais n’a pas fait preuve d’efficacité dans les formes pulmonaires.

- La cladribine

Quelques cas ont été améliorés sous cladribine, néanmoins son efficacité reste à déterminer.

- La transplantation pulmonaire

Elle doit être considérée en ultime recours.

Le rôle du VIH difficile à déterminer

L’association de l’histiocytose langerhansienne avec le VIH est peu décrite. Seuls, sept cas sont rapportés dans la littérature : un cas d’atteinte ganglionnaire, quatre cas d’atteinte osseuse isolée (costale, fémorale, sinus orbitaire et mandibulaire) et seulement deux cas d’atteinte pulmonaire sont décrits.

Le rôle potentiel du VIH dans le développement de cette pathologie reste obscur.

Chez la patiente décrite, l’histiocytose langerhansienne pulmonaire est survenue alors que l’infection par le VIH était bien contrôlée par la trithérapie antirétrovirale. Ceci incite les auteurs à penser que l’association des deux pathologies est probablement fortuite.


Dans la presse scientifique

- Sylvain Bernard, Barbara Colombe, Pascale Leclercq, Gilbert Feretti, Annick Bosseray ; “ Une toux chronique chez une patiente infectée par le VIH ” ; La Presse Médicale, Article sous presse du 19 avril 2011

- “ L’histiocytose pulmonaire primitive chez l’adulte


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