Leiomyomatose intraveineuse surrénalienne chez une patiente séropositive pour le VIH

Publié le 14.06.2011 | par Claire Criton

Une localisation surrénalienne de leiomyomatose intraveineuse, sans atteinte utérine associée, est rapportée dans le cadre d’une immunodépression liée au VIH.

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Sida et leiomyomatose intraveineuse surrénalienne

La leiomyomatose intraveineuse (LMIV), une pathologie tumorale rare

La LMIV est caractérisée par une prolifération endovasculaire de cellules musculaires lisses.

Cette tumeur bénigne est agressive par son caractère proliférant et récidivant.

Seulement 200 cas sont rapportés dans la littérature.

L’atteinte utérine est quasi-constante.

L’extension aux gros troncs veineux, présente dans près de 50 % des cas

Elle peut engager le pronostic vital.

L’extension du processus tumoral vers les gros troncs veineux, et les cavités cardiaques représente une complication majeure, notamment avec un un risque d’insuffisance cardiaque, d’embolie pulmonaire voire de mort subite.

Une localisation exceptionnelle, surrénalienne sans atteinte utérine associée

Les auteurs rapportent une LMIV des veines intra parenchymateuse surrénaliennes, étendue à la veine cave inférieure, chez une patiente de 48 ans traitée depuis deux ans pour un VIH au stade sida, en échec immunologique.

C’est l’existence d’une cholestase associée à une cytolyse qui motive l’échographie abdominale. Celle-ci met en évidence des lésions surrénaliennes bilatérales. Une surrénalectomie bilatérale sous laparotomie est réalisée, avec exérèse du thrombus veineux. L’analyse anatomo-pathologique montre des nodules musculaires lisses intra-surrénaliens bilatéraux et intra cave.

Cette localisation exceptionnelle n’a jamais été rapportée, notamment dans le cadre d’une immunodépression liée au VIH. Aucune atteinte utérine n’était associée.

Les cellules tumorales n’exprimaient pas de récepteurs œstro-progestatifs, par opposition aux formes utérines habituellement hormono-dépendantes.

Un traitement chirurgical, mais avec un risque important de récidive

Le traitement repose sur une exérèse chirurgicale la plus complète possible. Un traitement hormonal adjuvant peut être discuté dans les localisations utérines. Un suivi prolongé est nécessaire en raison du risque important de récidive parfois tardive.

L’infection, un facteur favorisant ?

Les auteurs se posent la question de l’implication de l’immunodépression liée au VIH comme facteur favorisant.


Source

- M. Versini, PY. Jeandel, A. Rahili, F. Sanderson, JF. Michiels, E. Rosenthal, JG. Fuzibet ; “ Leiomyomatose surrénalienne : une localisation exceptionnelle ” ; La Revue de Médecine Interne, Volume 32, Supplément 1, Juin 2011, Pages S179-S180


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